Email_blauwFacebook_blauw

Microtie giraffe ( 30cm hoog )

€ 25,00 inclusief verzendkosten
binnen Nederland.

Bestellen ...

AfterShokz Bluez 2s

Deze koptelefoon bestellen, Lees meer ...

 


Craniofaciale aandoeningen

De term ‘craniofaciale afwijking’ is een verzamelnaam voor verschillende soorten complexe, vaak zeldzame, schedel- en aangezichtsafwijkingen.De aandoening Microtie komt meestal op zichzelf voor, maar kan ook deel uitmaken van een syndroom, Hemifaciale microsomie, Treacher Collins of Goldenhar.

Hemifaciale microsomie

Microtie is een onderdeel van Hemifaciale microsomie en is niet erfelijk. Bij ongeveer 1/3 van de microtiepatiënten bestaat er een Hemifaciale microsomie. Kinderen met hemifaciale microsomie hebben aan één zijde van het gezicht een scheve onderkaak en een afwijkend oor, wat ook de groei van de bovenkaak beïnvloedt. Bij deze afwijking is het dus vooral van belang om de groei van de kaakstand te sturen of te corrigeren. Hiervoor wordt uitneembare beugel ingezet, ook wel activator genoemd, die bestaat uit een boven- en een onderbeugel die aan elkaar verbonden zijn. De behandeling start vaak al op vier of vijfjarige leeftijd wanneer de kinderen volop in de groei zijn. In sommige gevallen volstaat alleen een behandeling met een activator niet om de kaakstand de corrigeren, en moeten de kaken operatief gecorrigeerd worden. In die gevallen wordt vaak ook een vaste beugel, ook wel een slotjesbeugel, ingezet om de stand van de tanden en kiezen te corrigeren, zodat de boven- en onderkaak na de operatie goed in elkaar ‘grijpen’.

Naast de oorschelpafwijkingen, kan er ook een middenoorgeleidingsdoofheid bestaan. De intelligentie is meestal normaal. Verder zijn er ook vaak afwijkingen van de halswervels en een gespleten gehemelte en /of lip.

Treacher Collins syndroom

Het Treacher Collins syndroom is een zeer zeldzame gelaatsaandoening die niet alleen een vervorming van de kaken tot gevolg heeft, maar ook een afwijkende, voor de ziekte karakteristieke vorm van de jukbeenderen, neusvleugelkraakbeen, het gehemelte en de oorschelpen tot gevolg heeft. Het wordt ook wel mandibulofaciale dysostose genoemd en komt voor bij ongeveer 1 op 10.000 geboorten. Het is een aangeboren afwijking die wordt veroorzaakt door een verandering in chromosoom 5. Meestal is het syndroom erfelijk. Het kan als eerste geval in een familie voorkomen.

De behandeling van deze patiënten is dan ook bijzonder intensief en, logischerwijs, multidisciplinair. De orthodontische behandeling van patiënten met Treacher Collins is vaak gericht op de correctie van de voor deze afwijking specifieke onderontwikkelde onderkaak, de tanden die onregelmatig staan en een open beet. Hierdoor kunnen de voortanden van de beide kaken elkaar niet raken, waardoor de kinderen vaak moeite hebben met afbijten. De orthodontische behandeling is vaak, net als de afwijkingen, complex en is vaak een combinatie van beugelbehandelingen en chirurgische ingrepen.

Goldenhar syndroom

Goldenhar syndroom (ofwel oculo-auriculo-vertebrale dysplasie) is een aangeboren aandoening waarbij tijdens de zwangerschap een stoornis is opgetreden in de ontwikkeling van het hoofd en de rugwervels. De oorzaak is onbekend. Goldenhar syndroom komt ongeveer voor bij 1 op 3000 – 5000 geboorten. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Meestal komt het Goldenhar syndroom voor het eerst in een familie voor. De volgende kenmerken kunnen aanwezig zijn: onderontwikkeling van de rugwervels, zijwaartse verkromming van de rug, een asymmetrisch gezicht, onderontwikkeling van jukbeenderen en onder- en bovenkaak, een vergrote mond,, lipspleet en aandoeningen aan oren, ogen en neus. Bij 10% komt een lichte verstandelijke beperking voor. Meestal zijn één of meer van de kenmerken alleen aan één kant van het lichaam aanwezig, soms zijn beide lichaamshelften aangedaan. De manier waarop de kenmerken tot uiting komen, kan van persoon tot persoon sterk verschillen. De diagnose wordt vastgesteld op grond van de bovenstaande kenmerken. De afwijkingen zijn niet te genezen, maar wel door operaties te verbeteren.

Craniosynostose syndromen

Bij kinderen met craniosynostose syndromen kan de groei van de bovenkaak of het middengezicht gestoord zijn. Dit kan bijvoorbeeld tot gevolg hebben dat de bovenkaak of het middengezicht te smal is of te ver naar achteren ligt. De gevolgen hiervan zijn verstrekkend, want vaak komen door de gestoorde groei bepaalde gebitselementen te laat of niet door omdat er te weinig ruimte is, of moeten er gebitselementen verwijderd worden om ruimte te creëren en zo verdere problemen of verergering van de vergroeiing te voorkomen. Wanneer de vergroeiingen ook oog- of ademhalingsproblemen veroorzaken wordt er vaak voor gekozen om al op jonge leeftijd chirurgisch in te grijpen, vaak in combinatie met technieken die de bovenkaak of botweefsel in het aangezicht over een langere periode verlengen of verbreden (distractie-osteogenese). In deze gevallen wordt er door de afdeling orthodontie een specifieke vaste beugel ontwikkeld en geplaatst om de kaken en het gebit voor te bereiden op de operatie of het resultaat van de operatie te borgen of te sturen. Bij kinderen met cranio-frontonasale dysplasie bijvoorbeeld, wordt voor een operatie waarbij de chirurg de oogkassen naar elkaar toe brengt en de boven kaak iets verbreedt, een vaste beugel geplaatst om de voortanden iets uit elkaar te brengen. Hoe grondig en complex de behandeling op jonge leeftijd ook wordt uitgevoerd, patiënten met craniosynostosessyndromen worden na het doorbreken van het blijvende gebit altijd opnieuw beoordeeld worden om te kijken of de boven- en onderkaak zich na de behandeling op de juiste manier ontwikkeld hebben. Naar aanleiding van die beoordeling wordt vaak bepaald welke orthodontische behandeling en operatie(s) er vanaf dat moment noodzakelijk zijn.

Teleorbitisme

De afdeling orthodontie is vaak ook betrokken bij de behandeling van kinderen met te ver uit elkaar staande oogkassen, ook wel teleorbitisme genoemd. De primaire focus van de behandeling ligt uiteraard op het corrigeren of reconstrueren van de afwijkende stand van oogkassen, maar omdat teleorbitisme vaak gepaard gaat met andere aangezichtsafwijkingen en afwijkende groei en ontwikkeling van het gebit, komen deze kinderen vaak ook onder behandeling van de afdeling orthodontie. Vaak hebben deze kinderen een extra tand in de bovenkaak die moet worden weggehaald, voordat de gebitsontwikkeling hierdoor verstoord raakt.

Aangezichtsspleten

Aangezichtsspleten zijn zeldzaam en komen naar schatting bij één op de 150.000 geboorten voor. Vaak gaat het om een spleet in de bovenkaak en de behandeling start vaak met het opereren van de huid. Daarna wordt bepaald op welk moment de tanden aan weerszijden van de van de spleet weer netjes in een rij gezet kunnen worden. Het tijdstip van de operatie kan sterk wisselen, juist omdat de variatie tussen patiënten groot is. De manier waarop een orthodontische behandeling wordt toegepast is daarom ook per patiënt zo verschillend, dat het moeilijk is om een eenduidig beeld te schetsen van ‘het’ behandelingsplan bij deze afwijking.

Wil je meer informatie, neem een kijkje op onderstaande link.
www.erasmusmc.nl

 

Bron: ErasmusMC